临床表现
临床表现:
1.斑疹型和苔藓样皮肤淀粉样变 斑疹型皮肤淀粉样变(macularamyloidosis,MA)和苔藓样皮肤淀粉样变(lichenoid amyloidosis,LA)是原发性限局性皮肤淀粉样变病最常见的两型,只局限于皮肤,还未见两者发展为系统性淀粉样变的报道。斑疹型好发于中年以上妇女,主要位于背部肩胛间区,也可累及躯干四肢。皮疹为褐色或紫褐色色素沉着斑,由点状色素斑聚合而成,呈网状或波纹状,具有诊断价值。皮疹多不痒,痒者则有角化性小丘疹及表面粗糙。苔藓样型又称淀粉样变苔藓,多见于中年,两性均可受累。皮疹多对称分布于小腿胫前(图1~3),其次在臂外侧、腰部、背部和大腿。开始为针头大小褐色斑点,后变成尖头丘疹并逐渐增大,扁平隆起、半球形、圆锥形或多角形,直径2mm左右。质地硬,呈棕色、褐色或类似正常皮肤,光滑发亮或表面有少许鳞屑、角化过度和粗糙,顶端有黑色角质栓,剥离后留下脐型凹陷。早期皮疹散在,以后可密集成片但常互不融合,其周围边缘仍可见散在的褐色丘疹。小腿和上背部皮疹沿皮纹呈念珠状排列具有特征性。自觉瘙痒剧烈,瘙痒可先于皮疹1~2个月,长期搔抓可使损害处皮纹加深,或皮疹相互融合成片状疣状增生。亦有的呈鱼鳞病样、
湿疹样或
结节性痒疹样。皮损出往往有色素沉着或色素减退。病情缓慢进展,一旦发病皮疹很难消退,但对全身健康无重要影响。
2.皮肤异色病样淀粉样变(amyloidosis cutis dyschromica) 常见于男性,临床分为青春期前发病和成年发病两类。皮疹主要分布于四肢,发展缓慢。有皮肤萎缩、毛细血管扩张、色素沉着、色素减退等皮肤异色病的改变。可伴有水疱和掌跖角化病等。
3.结节型皮肤淀粉样变(nodular cutaneous amyloidosis) 较为罕见。临床表现有两个亚型:结节肿大型和结节萎缩型。前者表现为皮内或皮下结节,表面覆盖正常肤色或棕黄色皮肤;后者结节表面皮肤萎缩,呈黄白色。皮疹可单发或多发,结节组织非常脆弱,轻度外伤易引起水疱和(或)出血。
治疗
治疗:
1.尚没有满意的治疗办法 患者常常瘙痒显著,应当注意避免搔抓和摩擦,给予抗
组胺药物口服、
普鲁卡因静脉点滴、皮质类固醇激素局部注射或外用。封包疗法能够提高疗效并有效避免对皮肤的物理刺激。
DMSO单独或与皮质类固醇激素混合外用有一定的疗效,维A酸类药物特别是第二代阿维A酯(维甲酸依曲替酯)用于本病也收到良好的效果。另外还可试用
水杨酸软膏、松馏油软膏、氟尿嘧啶软膏等。
2.中医疗法
(1)风湿蕴结型:
治法:祛风利湿,养血润肤。
方选:全虫6g、皂刺6g、防风10g、苦参10g、白鲜皮30g、刺蒺藜30g、当归10g、
丹参15g、鸡血藤30g、首乌藤30g、川芎10g。
(2)血虚风燥型:
治法:养血润肤,活血软坚。
方选:首乌藤30g、当归10g、川芎10g、红花10g、赤白芍各10g、白鲜皮30g、苦参15g、刺蒺藜30g、夏枯草15g、僵蚕10g、
丹参15g、防风10g。
(3)脾虚湿滞型:
治法:健脾除湿,养血润肤。
方选:白术10g、茯苓10g、枳壳10g、厚朴10g、苦参15g、白鲜皮30g、车前子15g、泽泻15g、首乌藤30g、刺蒺藜30g、当归10g、川芎10g。